Oleh: Indonesian Children | Desember 2, 2009

BIBIR SUMBING : Penanganan Celah Bibir (Cleft Lips) Bibir sumbing (cheiloschisis) dan Celah Langit-langit (Cleft Palate/palatoschisis)

Celah Bibir (Cleft Lips) atau Bibir sumbing (cheiloschisis)  dan Celah Langit-langit (Cleft Palate/palatoschisis) atau suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit lunak dan langit-langit keras mulut. Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.   Gangguan ini dapat terjadi bersama celah bibir dan langit-langit. Kelainan  ini adalah  jenis cacat bawaan yang disebabkan oleh gangguan pembentukan oragan tubuh wajah  selama kehamilan.

Bibir sumbing adalah kelainan bawaan yang menyebabkan banyak masalah dan merupakan tantangan khusus untuk komunitas medis. Perhatian khusus diperlukan untuk pasien dengan langit-langit mulut terbelah. Pidato produksi, makan, pertumbuhan rahang atas, dan pertumbuhan gigi adalah beberapa tahap-tahap perkembangan penting yang mungkin affected.

Examples of cleft palate.

Beberapa dokter spesialis spesialis membentuk tim yang bekerja sama untuk meningkatkan kualitas hidup untuk pasien dengan langit-langit mulut terbelah. Otolaryngologists, oromaxillofacial ahli bedah, ahli bedah plastik, ahli gizi, dan pidato patolog adalah hanya beberapa dari anggota tim. Efek psikologis pada kedua pasien dan orang tua merupakan aspek penting yang juga perlu ditangani. Sejumlah besar pasien dengan langit-langit terbelah telah dikaitkan sindrom yang dapat menimbulkan jantung, ekstremitas, atau sistem lainnya cacat. Meskipun cacat sumbing langit-langit digambarkan ratusan tahun yang lalu, sampai hari ini, tidak ada disepakati algoritma  pengelolaan untuk pasien dengan langit-langit terbelah

Tercatat pertama operasi pada langit-langit mulut dilakukan dalam 500 AD untuk radang anak lidah. Selama berabad-abad, sastra dan minat clefts memiliki kekurangan karena cacat dianggap karena sifilis.  Kesalahpahaman juga ada mengenai kecenderungan genetik.

Pada tahun 1887, bagian berikut ini diterbitkan di Lancet:

Pare pertama menggambarkan penggunaan untuk palatal obturators perforasi di 1564. Pada 1552, Jacques Houllier mengusulkan agar tepi sumbing akan dijahit bersama-sama. Namun, tidak sampai 1764 bahwa LeMonnier, seorang dokter gigi Perancis, pertama yang berhasil melakukan perbaikan velum celah. Dieffenbach menutup langit-langit mulut kedua yang keras dan langit-langit lunak pada tahun 1834. Langenbeck von pertama dijelaskan penutupan celah langit-langit mulut dengan menggunakan mucoperiosteal flaps pada 1861. Pada tahun 1868, Billroth berpikir bahwa patahan yang hamulus akan memungkinkan hasil yang lebih baik di operasi. Modifikasi lebih lanjut dari Langenbeck von teknik berasal dari Gillies, Fry, Kilner, Wardill, Veau, dan Dorrance. Perdebatan tentang waktu penutupan menyebabkan keterlambatan perkembangan pengetahuan dan tindakan kelainan ini.. Namun, pada 1944, Schweckendiek lagi mulai menutup celah cacat pada pasien muda.

Celah langit-langit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju ke saluran udara di hidung. Pembentukan langit-langit mulut dimulai pada akhir minggu kelima gestation. Pada tahap ini, langit-langit mulut terdiri dari 2 bagian, yaitu anterior (primer) langit-langit dan posterior (sekunder) langit-langit mulut. Prominences hidung medial membentuk intermaxillary (premaxillary) segmen, yang terdiri dari langit-langit primer dan gigi seri gigi. Langit-langit primer posterior meluas ke foramen.

Langit-langit mulut sekunder, yang dibentuk oleh proses palatal lateral, dimulai pada foramen tajam dan berisi bagian tulang dan bagian otot. Proses tulang langit-langit lateral muncul di sekitar minggu keenam kehamilan. Mereka terdiri dari bagian-bagian dalam menonjol berkenaan dgn rahang atas yang membentuk 2 struktur horizontal atau palatal rak, yang akhirnya adalah turunan dari lengkungan branchial pertama. Rak-rak ini awalnya di kedua sisi lidah. Ketika lidah bergerak ke bawah dalam minggu ketujuh kehamilan, proses tumbuh lateral medial. Fusion dari langit-langit keras dimulai anterior dan posterior berlanjut di minggu kedelapan usia kehamilan.

Sejumlah proses yang terlibat dalam fusi dari 2 proses. Kematian sel terprogram di tepi bebas dan produksi dari lapisan lengket glikoprotein dan ideal desmosomes ikatan menyediakan antarmuka permukaan. Sisi kiri cenderung tertinggal dari sisi kanan, mengarah pada kecenderungan untuk clefts sisi kiri. Septum hidung kemudian tumbuh ke bawah ke langit-langit yang baru dibentuk. Proses selesai antara 9 dan 12 minggu kehamilan.

Tulang mulai terbentuk di pertama langit-langit mulut anterior dan posterior meluas. Langit-langit lunak dan anak lidah, yang membentuk bagian posterior langit-langit sekunder, berkembang selama minggu kedelapan usia kehamilan. Veli tensor palatini yang berkembang, diikuti oleh musculus anak lidah. Struktur ini selesai pada minggu ke-17 kehamilan.

Dasar genetik cacat sumbing kemungkinan besar heterogen dan multifactorial.2 resesif autosom, dominan autosom, dan X-pola pewarisan terkait telah dideskripsikan. Untuk semua orangtua, kemungkinan memiliki anak yang sumbing adalah 1 dalam 700. Dalam keluarga di mana tidak ada kerabat tingkat pertama yang terpengaruh, tingkat pengulangan untuk bibir sumbing atau langit-langit di anak-anak berikutnya adalah 2,5%. Ketika salah satu kerabat tingkat pertama dipengaruhi, tingkat kekambuhan adalah 10%. Serupa tingkat kekambuhan (10-12%) terjadi pada keturunan dari orang-orang yang lahir dengan cacat sumbing. Jika sumbing merupakan bagian dari sindrom autosomal dominan, tingkat pengulangan dapat setinggi 50%. Sebuah cacat sumbing dikaitkan dengan sindrom dalam 30% kasus. Lebih dari 400 sindrom dengan cacat sumbing sebagai salah satu ciri telah dideskripsikan.

Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, etiologi dari langit-langit sumbing belum dipahami dengan baik, namun, beberapa bukti menunjukkan bahwa faktor-faktor eksternal dapat memainkan peran. Relatif sedikit dari sekian banyak diakui menyebabkan sumbing teratogen selera. Konsumsi alkohol dalam periode tidak embryologic mengakibatkan banyak bayi dengan clefts. Teratogen lain yang terkait dengan selera terbelah termasuk fenitoin, retinoid, dan obat-obatan terlarang (misalnya, kokain). Mekanis disebabkan clefts dapat terjadi in utero dengan cara pelampiasan langsung pada embrio.

Pemetaan genetik keluarga dengan bentuk Warisan sumbing langit-langit telah menghasilkan identifikasi gen yang terlibat dalam pengembangan langit-langit mulut. Sumbing langit-langit yang terkait dengan ankyloglossia, sebuah gangguan terkait-X, itu terbukti disebabkan oleh mutasi dari gen TBX22. TBX22 adalah anggota T-kotak gen keluarga, yang merupakan faktor transkripsi vertebrata terlibat dengan arah mesoderm. Secara khusus, TBX22 dinyatakan dalam palatal sebelum  ketinggian mereka di atas lidah. Mutasi gen ini menyebabkan langit-langit mulut sumbing akibat hilangnya fungsi TBX22

Etiologi (Penyebab dan Pencetus)

Penyebab kasus kelainan ini disebabkan dua faktor utama; herediter (genetik) ataupun lingkungan (yang mempengaruhi).

  • Herediter
    Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami mutasi genetik (Hukum Mendel berlaku —> googling lagi ya nanti…). Oleh karena itu,penting sekali saat proses anamnesa (tanya jawab) dengan pasien untuk menanyakan soal apakah ada riwayat keturunan dari keluarga soal kelainan ini. Menurut salah satu literatur, Schroder mengatakan bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan. Dengan demikin misalnya dari seorang ibu menghasilkan 4 orang anak, 1 anak kemungkinan mengalami kasus kelainan bibir sumbing.
  • Lingkungan
    Untuk faktor ini, bisa dilebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor yang mempengaruhi seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan yang rentan saat pertumbuhan embriologis adalah trimester pertama (lebih tepatnya 6 minggu pertama sampai 8 minggu). Karena pada saat ini proses pembentukan jaringan dan organ-organ dari calon bayi.Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi proses kehamilan, lebih karena faktor obat-obatan yang bisa bersifat teratogen semasa kehamilan (misalnya; asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik, ifampisin, fenasetin, sulfonamide, aminoglikosid, indometasin, asam flufetamat, ibu profen dan penisilamin, diazepam, kortikosteroidm, antihistamin sebagai anti emetik-mual muntah). Oleh karena itu penggunaan obat-obatan tersebut harus dalam pengawasan yang ketat dari dokter kandungan yang berhak memberikan resep tertentu.

    Faktor lain yang bisa menjadi pencetus adalah, penyakit infeksi, dan juga paparan radiasi.
    Dari banyaknya faktor penyebab, tentunya kebutuhan informasi dari anamnesa sangat dibutuhkan oleh praktisi ahli kasus kelainan ini (terutama juga dokter gigi) guna mendapatkan diagnosa yang tepat.

Kebanyakan aumbing dari langit-langit yang keras  atau langit-langit lunak ditemukan saat lahir dan sering mengalami  kesulitan makan. Menyusui dapat mempengaruhi oleh hilangnya segel lisan pada puting susu. Sumbing langit-langit mulut, terutama ketika dihubungkan dengan rahang hypoplasia (seperti dengan Pierre Robin urutan), dapat juga menyebabkan kesulitan jalan napas karena lidah prolapses melalui celah ke dalam rongga hidung dan oropharynx posterior.

Parsial clefts dari langit-langit lunak atau submucous clefts dapat diabaikan dalam neonatus karena mereka mungkin asimtomatik. Perwujudan awal termasuk hidung refluks cairan atau makanan. Berbicara berkembang, hypernasal pidato atau hidung dapat mengakibatkan emisi.

Indikasi
Mayor clefts dari langit-langit yang keras atau langit-langit lunak diperbaiki melalui pembedahan sebelum pasien berusia 1 tahun. Contoh di mana hal ini tidak terjadi komplikasi termasuk mereka yang memiliki kondisi medis, seperti penyakit jantung bawaan atau Airway kompromi. Sumbing ditangguhkan untuk perbaikan kondisi jantung yang mungkin dikompromikan oleh perubahan di saluran napas atas perlawanan. Ketika obstruksi jalan napas atas adalah masalah utama, seperti dengan urutan Pierre Robin, seorang tracheotomy mungkin diperlukan. Perbaikan dapat dicapai dengan jalan napas yang aman.

Ketika sumbing submucous hadir, indikasi untuk pembedahan keprihatinan velar kompetensi. Sering kali, keputusan untuk memperbaiki langit-langit mulut sumbing submucous ditangguhkan sampai pasien usia 4-5 tahun, ketika perkembangan bicara cukup untuk menentukan tingkat dan hypernasality efek di belahan dimengerti. Sumbing perbaikan pada usia ini mungkin melibatkan faring penutup, tergantung pada jumlah inkompetensi velopharyngeal hadir. 

Anatomi
Peran langit-langit adalah untuk memberikan penghalang antara hidung dan lisan bagian-bagian dari saluran pernapasan. Velar tindakan dengan deglutition, pernapasan, dan pembunyian mirip dengan suatu sfingter; karena itu, mekanisme velopharyngeal sering disebut sfingter velopharyngeal.

Keakraban dengan anatomi langit-langit mulut adalah penting dalam pemahaman fungsional dan bedah perbaikan. Darah dipasok ke langit-langit keras oleh arteri tulang langit-langit yang lebih besar, yang masuk melalui foramen tulang langit-langit yang lebih besar. Tulang langit-langit yang lebih kecil arteri dan saraf melewati foramen tulang langit-langit yang lebih kecil. Persarafan berasal dari cabang-cabang berkenaan dgn rahang atas dari saraf trigeminal, yang membentuk pleksus yang palatal innervates otot. Kontribusi dari saraf kranial VII dan IX masuk ke posterior pleksus.

Aponeurosis yang tulang langit-langit adalah elemen struktural utama dalam velopharynx. Ini memberikan titik penahan otot, menambah tingkat kekakuan, dan berlanjut ke bagian lateral dengan tensor hamulus Veli palatini otot. The aponeurosis adalah berbentuk berlian. Lebih posterolateral, yang salpingopalatine ligamentum, fasia dari Tröltsch, dan fasia internal dari pharynx (yang membentuk membran semua bagian tuba estachius) berkontribusi pada velopharynx.

Struktur normal dan fungsi dari langit-langit lunak tergantung pada m. levator gendongan. Struktur ini terdiri dari bagian-bagian dari tensor Veli palatini, palatoglossal, palatopharyngeal, dan uvular otot. Fungsional, m. levator Veli palatini, palatoglossus, dan otot-otot uvulae musculus baik mengangkat langit-langit lunak atau mengubah bentuknya. Otot-otot lain, seperti pembatas unggul, palatopharyngeus, palatothyroideus, dan salpingopharyngeus otot, terlibat dengan gerakan lateral dan posterior dinding faring. Veli tensor palatini yang terlibat terutama dengan aerasi telinga tengah. Pada pasien dengan sumbing langit-langit mulut, otot lampiran tersebut diarahkan ke anterior dan posterior melampirkan bagian tulang langit-langit mulut. Serat ini harus pembedahan reorientasi untuk mencapai fungsi palatal tepat.

Klasifikasi Kelainan

Ada beberapa macam kelainan yang terjadi oleh karena itu, dibuatkanlah klasifikasinya untuk mempermudah dipahami.

Unilateral ; bila terdapat celah pada satu sisi
Bilateral ; bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisi
Complete ; Celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar hidung ataupun bagian dari palatum lunak dan keras tidak menyatu
Incomplete ; Celah terbentuk tidak sempurna hanya sebagian kecil saja

Pada bibir disebut dengan istilah Labioschizis, sedangkan pada langit-langit (palatum) disebut dengan istilah Palatoschizis

contoh kasus:


Terapi

Untuk mengatasi kelainan ini, terapi yang dapat dilakukan adalah pembedahan (operasi) dan rekonstruksi (bila hasil operasi mencacat wajah). Biasanya bidang disiplin ilmu yang dapat melakukan prosedur ini adalah Spesialis Bedah Mulut, tapi memang tidak menutup kemungkinan juga dilakukan oleh Bedah Plastik

Perawatan
Pengobatan
Sebuah sumbing langit-langit mulut terutama masalah bedah, sehingga tidak ada terapi medis tertentu ada untuk kondisi. Namun, komplikasi dari sumbing langit-langit mulut, termasuk masalah-masalah menyusui, Airway obstruksi, dan otitis media, mungkin membutuhkan manajemen medis sebelum perbaikan.

Masalah menyusui

Menyusui bayi dengan celah bibir dan langit-langit bisa menjadi suatu tantangan. Biasanya, sebuah tim profesional tersedia untuk membantu keluarga memenuhi tantangan ini dengan memberikan informasi tentang makanan dan kebutuhan gizi. Pidato / bahasa patolog yang mengkhususkan diri dalam memberi makan dan gangguan menelan keluarga dapat memberikan informasi mengenai posisi menyusui yang paling tepat dan peralatan yang digunakan untuk membuat makanan senormal mungkin. Evaluasi kemampuan menelan pasien untuk tanda-tanda aspirasi atau disfagia adalah bagian penting dari penilaian ini.

Seorang ahli gizi dapat membantu membentuk rejimen makan yang menyediakan asupan energi yang sesuai untuk gizi dan pertumbuhan yang optimal. Secara umum, kebutuhan bayi yang baru lahir 100-150 mL ASI atau susu formula per kg berat badan per hari. Sebuah prosthodontist atau dokter gigi dapat membuat sebuah alat untuk membantu pemberian makanan bagi bayi yang tidak bisa mentolerir prefabrikasi pengumpan. Karena tidak ada pemisahan ada antara rongga mulut dan hidung, anak-anak dengan langit-langit sumbing (dengan atau tanpa celah bibir) memiliki kesulitan untuk mendapatkan tekanan intraoral memadai untuk menghisap dan mengeluarkan cairan dari puting. Hal ini dapat menyebabkan bayi mudah lelah dan menjadi tidak mau atau tidak mampu menyedot cukup lama untuk mendapatkan cukup susu. Selain itu, makanan atau cairan dapat kembali ke atas dan berlari keluar dari hidung bayi dan menyebabkan tersedak, batuk, atau meludah ke atas.

Keluarga dapat membuat beberapa modifikasi untuk membantu meningkatkan lisan makan. Perubahan ini termasuk menggunakan peralatan makan sumbing khusus, baik posisi bayi selama menyusui, menyesuaikan penempatan puting, mendukung pipi, dan mengubah tingkat menyusui.

Kebanyakan bayi dengan sumbing langit-langit mulut yang diberi makan dengan botol, walaupun menyusui tidak menghalangi dan dapat berusaha dalam beberapa kasus. Dengan susu botol, bayi dengan sumbing langit-langit mulut feed biasanya lebih lambat dan membutuhkan bantuan mengatur aliran cairan. Seringkali, suatu jenis mengunyah mengisap diamati dengan penggunaan puting. Berbagai botol dan puting dapat digunakan untuk membantu makan.

Sebuah sumbing puting susu menyusui harus memiliki pembukaan yang cukup besar untuk memungkinkan rumus untuk mengalir dengan mudah untuk mencegah kelelahan mengisap, tetapi tidak boleh begitu besar sehingga menyebabkan tersedak. Puting harus lembut dan mampat, sehingga cairan mengalir dengan mudah. Lembut puting susu bayi prematur yang dirancang untuk digunakan dengan botol biasa sering bekerja dengan baik. Kadang-kadang, lubang di puting dirancang untuk neonatus prematur mungkin perlu diperbesar untuk meningkatkan aliran susu. Hal ini sebaiknya dilakukan dengan menciptakan sebuah pembuka berbentuk X untuk membantu mengatur aliran susu formula. Memperluas pembukaan terlalu banyak dapat mengakibatkan arus bebas susu, yang dapat menyebabkan bayi tersedak.

Beberapa sumbing langit-langit pengumpan yang tersedia dari beberapa produsen. Yang Mead-Johnson Cleft Palate Nurser adalah yang paling umum digunakan botol dan dot untuk bayi dengan clefts. Termasuk lembut panjang potong dot dengan lubang yang melekat pada botol plastik yang fleksibel yang dapat diperas untuk meningkatkan aliran cairan. Orang yang memberi makan bayi dapat meremas botol bersama dengan bayi mengisap / bernapas irama untuk membantu menelan. Meremas timed dengan tekanan rahang yang terjadi secara alami juga dapat memfasilitasi menelan.

Perangkat lain termasuk Ross Cleft Palate Nurser, diproduksi oleh Ross Laboratories, yang memungkinkan untuk aliran cairan dengan sedikit mengisap. Puting ini dapat dipersingkat untuk individualize kecepatan aliran. The Haberman Feeder, diproduksi oleh Medela, memberikan laju aliran 3 ditentukan oleh posisi puting di rongga mulut. The Haberman puting lebih besar dan lebih panjang dari kebanyakan puting susu, dan dapat dengan lembut diperas untuk membantu bayi ekstrak cairan. Untuk memudahkan aliran, 1-cara memisahkan katup puting susu dari botol. Udara diperas keluar dari puting sebelum menyusui dimulai, dan katup memungkinkan puting untuk mengisi kembali dengan cairan seperti diperas atau mengisap. Pengurangan udara di puting membantu mengurangi asupan bayi secara keseluruhan udara.

Penempatan pada puting di dalam rongga mulut adalah penting. Secara optimal, puting harus diposisikan ke belakang dan di sepanjang sisi mulut di sisi noncleft (dalam kasus sepihak sumbing langit-langit). Mendukung pipi dengan lembut menekan pipi bersama-sama di sekitar puting mungkin juga meningkatkan suction lisan.

Berkaitan dengan posisi, sebuah posisi semiupright, setegak mungkin, adalah yang terbaik. Posisi ini membantu mencegah makanan dan cairan dari memasuki rongga hidung. Posisi tegak juga dapat menurunkan tuba estachius refluks, yang dapat menyebabkan peradangan telinga tengah (otitis media). Pembuluh Eustachio refluks juga bisa menyebabkan anak-anak dengan otorrhea di telinga grommets. Sudut-necked botol dapat membuat makan dalam posisi tegak lebih mudah.

Jika seorang ibu tertarik, ia harus didorong untuk mencoba menyusui. Jika hanya mempengaruhi celah bibir dan alveolar ridge dan bukan langit-langit, menyusui mungkin akan berhasil. Seorang bayi dengan sumbing langit-langit mulut tidak mungkin untuk memperoleh suction memadai untuk memeras susu. Namun, kesulitan bervariasi dan bergantung pada seberapa cepat dan mudah susu ibu mengalir; sekurang-kurangnya, harus menyusui berusaha untuk menentukan keberhasilannya. Bayi dengan celah bibir dan langit-langit dapat ditahan dengan bibir sumbing sisi sebelah payudara, seperti payudara yang lembut dapat membantu menciptakan segel bibir tidak dapat dicapai dengan puting biasa. Dengan bibir yang baik segel, di sisi noncleft dapat berfungsi lebih normal. Ingat untuk posisi bayi setegak mungkin.

Ibu yang menyusui upaya harus menyadari tanda-tanda dehidrasi dan kebutuhan untuk mencari bantuan medis pada tanda pertama masalah. Tanda-tanda dehidrasi pada bayi termasuk kantuk dan kelesuan, buang air kecil kurang dari 10 kali per 24 jam, dan urin yang berbau kuat dan / atau gelap dan terkonsentrasi. Di samping itu, ibu harus hati-hati memantau berat badan bayi dan memperhitungkan bayi frustrasi dengan makan, mengisap kelelahan, dan tanda-tanda kelaparan ketika memutuskan untuk meneruskan atau menghentikan menyusui.

Sering bersendawa ini penting karena bayi dengan clefts cenderung menerima banyak mengisap udara dengan. The gastroesophageal reflux mungkin juga akan meningkat karena asupan udara yang berlebihan. Bersendawa selama makan yang teratur dapat membantu mengurangi muntah. Mungkin bermanfaat untuk memberi makan bayi makanan kecil dan untuk meningkatkan jumlah pemberian makan sepanjang hari, terutama jika bayi kelelahan dengan cepat dengan mengisap. Seorang ahli gizi harus dengan cermat memantau perubahan ini untuk memastikan asupan energi yang memadai untuk pertumbuhan yang optimal. Memastikan bahwa daerah bibir mulut dan bersih setelah makan dan sebelum menempatkan bayi dalam posisi berbaring adalah penting untuk mencegah tersedak.

Sendok-makan dan memberi makan dan meja makanan bertekstur biasanya berkembang dalam jumlah yang sama dan perkembangan dengan urutan sebagai bayi atau anak, bahkan jika langit-langit mulut sumbing tetap terbuka. Hal yang perlu dipertimbangkan dengan sendok-makan termasuk menyajikan makanan perlahan-lahan, sehingga memungkinkan bayi untuk menghilangkan makanan dari sendok dengan menggunakan bibir, dan membiarkan bayi untuk mengatur waktu suapan berikutnya. Bertekstur dan meja untuk makanan, pengumpan harus melanjutkan dengan tingkat yang lambat presentasi dan memberikan saus atau kuah dengan bertekstur kecil makanan, seperti beras, yang cenderung tersebar di seluruh mulut. Menambahkan saus atau saus membantu potongan-potongan makanan tetap bersama-sama seperti yang diangkut melalui rongga mulut.

Kebanyakan bayi dan anak-anak dengan bibir sumbing atau langit-langit belajar makan secara lisan, dengan modifikasi. Mereka menjadi mahir dalam memindahkan bolus melalui rongga mulut di seluruh belahan. Jika makanan jatuh dari hidung atau terjebak di langit-langit mulut, pengumpan seharusnya tidak menjadi terkejut karena makanan tidak mengganggu pernapasan atau menyebabkan kerusakan. Kadang-kadang, anak mungkin bersin ketika makanan memasuki rongga hidung. Makanan dapat dihilangkan dengan jari atau kapas tanpa menakut-nakuti anak. Jika pasien dengan sumbing langit-langit terus memiliki kesulitan makan bahkan dengan modifikasi yang sesuai, konsultasi lebih lanjut mungkin diperlukan untuk menyingkirkan masalah-masalah seperti integrasi sensoris disfagia atau kesulitan.

Jika kurangnya berat badan disebabkan oleh kesulitan makan adalah masalah, penggunaan slang harus dipertimbangkan. Jika masalah dengan berat badan tidak menanggapi terapi makan, seorang gastrostomy mungkin diperlukan.

Obstruksi jalan napas

Obstruksi jalan napas dapat hadir pada anak-anak dengan sumbing langit-langit, terutama mereka yang memiliki rahang hypoplasia (yaitu, sebuah Pierre Robin urutan). Obstruksi jalan napas bagian atas hasil dari posisi posterior lidah, yang rentan terhadap prolaps ke dalam faring dengan inspirasi. Obstruksi nasal dapat juga hasil dari lidah menonjol ke rongga hidung.

Obstruksi jalan napas biasanya dikelola dengan menempatkan anak dalam posisi rentan untuk mencegah prolaps lidah. Pada kasus yang parah di mana jalan napas tidak terhalang lega dengan tindakan konservatif, yang tracheotomy mungkin diperlukan. Dalam hal ini, langkah-langkah sebagai bibir-lidah adhesi umumnya tidak efektif dan tidak dapat ditoleransi dengan baik sebagai tracheotomy.

Otitis media

Otitis media adalah komplikasi umum dari suatu celah langit-langit mulut dan hadir di hampir semua anak-anak dengan unrepaired clefts. Walaupun penyakit suppurative berulang bisa menjadi masalah, komplikasi utama adalah bahwa dari efusi telinga tengah terus-menerus dengan dihasilkannya gangguan pendengaran. Manajemen medis untuk masalah ini biasanya melibatkan pengamatan yang cermat, yang harus dilakukan dalam terang komplikasi yang berkepanjangan potensi gangguan pendengaran, terutama pada anak berisiko untuk berbicara masalah karena celah langit-langit mulut. Dalam kebanyakan kasus, Grommet penyisipan untuk ventilasi telinga tengah adalah pengobatan yang lebih disukai untuk mencegah potensi masalah bicara karena gangguan pendengaran konduktif.

Bedah Terapi
Ada kesepakatan umum bahwa koreksi bedah sumbing langit-langit mulut yang harus dicapai bila pasien di bawah usia 1 tahun, sebelum perkembangan bicara signifikan terjadi. Potensi manfaat yang utuh velum sebagai anak mulai berbicara yang diyakini lebih besar daripada kemungkinan komplikasi dari awal penutupan, yaitu kemudian keruntuhan berkenaan dgn rahang atas lengkungan dengan resultan crossbite.

Bagaimana penutupan dicapai tunduk pada beberapa variasi. Umumnya, 1-tahap penutupan dari langit-langit lunak dan / atau langit-langit keras dapat dicapai bila pasien berusia 11-12 bulan. Namun, beberapa menganjurkan 2-tahap penutupan, dengan perbaikan velum (langit-langit lunak) ketika pasien berusia 3-4 bulan. Prosedur ini menghasilkan penyempitan sumbing langit-langit mulut yang keras, memfasilitasi penutupan di kemudian hari, biasanya ketika pasien berusia 18 bulan. Mirip dengan bibir adhesi untuk beraneka bibir sumbing, 2-tahap pendekatan mungkin akan bermanfaat bila langit-langit celah sangat lebar.

Ketika langit-langit mulut sumbing perbaikan ditangguhkan untuk kemudian masa kanak-kanak atau dewasa, perbaikan sering melibatkan faring penutup. Menggabungkan sebuah flap faring ke perbaikan dapat membantu menutup sebuah cacat besar dan kompensasi untuk disfungsi dan pidato velopharyngeal masalah.

Tujuan perbaikan pada pasien dengan sumbing langit-langit mulut adalah memisahkan rongga mulut dan hidung; pemisahan ini melibatkan pembentukan sebuah katup yang bersifat kedap air dan kedap udara. Katup normal diperlukan untuk pidato. Perbaikan juga membantu dengan wajah pelestarian pertumbuhan dan perkembangan pertumbuhan gigi yang tepat. Tiga faktor yang dianggap perlu untuk memuaskan fungsi dari langit-langit lunak untuk pidato yang cukup panjang, mobilitas yang memadai, dan kesesuaian dari permukaan dorsal ke dinding faring. Kebanyakan ahli bedah termasuk otot m. levator dilarutkan kompleks sebagai bagian dari langit-langit mulut perbaikan. Rekonstruksi selempang otot tampak lebih penting daripada anatomi retropositioning dalam hal mendapatkan fungsi yang dinamis m. levator sling. Namun, tidak semua tim bedah telah menerima intravelar veloplasty.

Jika bibir sumbing hadir, maka perbaikan dapat mendahului palatoplasty. Meskipun perbaikan awal tampaknya memiliki keuntungan dalam menurunkan kemungkinan penundaan pidato, risiko kelainan pertumbuhan wajah dan lain-masalah yang berhubungan dengan midface dapat ditingkatkan. Di masa lalu, beberapa kriteria telah terdaftar untuk pasien yang menjalani prosedur apapun. Beberapa kriteria ini termasuk tingkat hemoglobin lebih tinggi dari 10 g / dl, berat badan, tidak adanya infeksi, dan evaluasi sebelum operasi penuh oleh seorang dokter anak.

Sebelum operasi Rincian
Perbaikan langit-langit mulut yang keras tidak selalu mungkin ketika langit-langit lunak diperbaiki, terutama dengan lebar clefts bilateral. Ukuran belahan dapat menurunkan sebanyak 7% dengan pertumbuhan pada pasien berusia 3-17 bulan. Ukuran dapat lebih dikurangi dengan perbaikan awal dari langit-langit lunak (pada pasien berusia 3-4 mo) yang diikuti oleh penutupan langit-langit keras pada pasien berusia hampir 18 bulan. Kenyataan ini harus dipertimbangkan dalam perencanaan waktu dan jenis perbaikan. Cacat biasanya lebih kecil daripada itu awalnya saat penutupan dilakukan setelah langit-langit lunak cacat telah sepenuhnya sembuh. Prosedur dapat dilakukan pada pasien berusia semuda 3 bulan, dengan prosedur kedua penutupan cacat ketika mereka 6-12 bulan.

Sebagian besar ada perdebatan mengenai waktu perbaikan. Di masa lalu, banyak ahli bedah percaya bahwa perbaikan langit-langit keras harus ditunda sampai setelah erupsi gigi molar. Saat ini, sebagian besar pusat fokus pada penyelesaian sumbing langit-langit mulut sebelum pasien adalah 12 bulan. Perdebatan mengenai apakah sudah ada atau tidak tertunda penutupan langit-langit keras menguntungkan atau berbahaya bagi pertumbuhan wajah, tapi bukti untuk kedua sisi belum konklusif.

Intraoperative Details
Peneliti dalam sebuah studi multicenter survei yang melibatkan lebih dari 300 tim bedah berusaha untuk membangun landasan bersama untuk perbaikan cacat sumbing. Meskipun tidak ada satu teknik yang digunakan secara universal, sebuah trend yang telah ditetapkan terhadap penggunaan penutupan sebelumnya langit-langit mulut selama beberapa tahun terakhir. Teknik penutupan disurvei, yang Furlow prosedur teknik yang paling umum untuk penutupan celah langit-langit mulut. Teknik bedah dasar meliputi: von Langenbeck, Schweckendiek, 2-flap, 3-flap (V-to-Y), dan double z-plasty reverse (Furlow) palatoplasties. Meskipun sebagian besar perbaikan tidak melibatkan otot memperbaiki gendongan, berbuat demikian memungkinkan lebih baik tuba estachius palatal dan fungsi. Deskripsi teknik utama yang digunakan untuk palatoplasty diuraikan di bawah ini.

von Langenbeck teknik

Pertama dijelaskan pada tahun 1861, von teknik Langenbeck menggarisbawahi pentingnya memisahkan rongga mulut dan hidung. Hampir setiap perbaikan yang dilakukan sekarang ini mencakup prinsip-prinsip awalnya termasuk dalam teknik ini. Kelepak Bipedicle mucoperiosteal baik dari langit-langit keras dan langit-langit lunak digunakan untuk memperbaiki cacat. Setelah mereka elevasi, flap medial yang maju untuk menutup celah palatal. Kelebihan dari teknik ini termasuk kurang pembedahan dan kesederhanaannya. Sebuah kelemahan dari Langenbeck von perbaikan adalah bahwa hal itu tidak meningkatkan panjang dari langit-langit, yang menghasilkan ketidakmampuan untuk menutup clefts primer dan sekunder.

Kritik lain dari teknik ini meliputi terjadinya fistula anterior dan inferior resultan pidato karena langit-langit lunak pendek. Obstruksi jalan napas selama tidur tampaknya menjadi masalah signifikan dengan repair.4 Karena keterbatasan fisik dalam memperpanjang langit-langit mulut dengan teknik ini, banyak perubahan telah dibuat selama bertahun-tahun.

Schweckendiek teknik

Pada tahun 1950-an, Schweckendiek mulai memperbaiki dipentaskan clefts dalam mode. Dalam teknik ini, langit-langit lunak diperbaiki pertama kali ketika pasien masih muda (biasanya 3-4 mo), dan ini diikuti dengan penutupan langit-langit keras ketika mereka sudah hampir 18 bulan. Untuk sementara, sebuah obturatorius digunakan untuk memungkinkan menelan dan berbicara. Teknik ini memiliki keunggulan mencapai penutupan ketika pasien masih muda dan menyebabkan gangguan minimal pertumbuhan wajah. Namun, kerugian mencakup kebutuhan untuk operasi tambahan; pidato resultan gangguan yang tidak dapat dengan mudah dikelola, dan kebutuhan untuk sering pergantian gigi palsu, yang dapat mahal.

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, perbaikan awal biasanya dilakukan pada pasien usia 3-12 bulan. Tahap kedua biasanya dilakukan bila pasien adalah 18 bulan, tapi mungkin ditunda sampai pasien 4-5 tahun. Lagi penundaan (yaitu, sampai pertumbuhan gigi primer didirikan) itu dianggap menguntungkan dalam bahwa mereka mencegah kontraksi lateral palatal arch. Saat ini, kesulitan bicara dan makan dengan penutupan tertunda diperkirakan lebih besar daripada masalah keterpaduan gigi, dan tren saat ini adalah dengan menggunakan penutupan sebelumnya. Keruntuhan berkenaan dgn rahang atas lengkungan sekarang ditangani dengan cara ekspansi palatal bila pasien masih muda.

Perbaikan awal dilakukan dengan membuat sayatan di langit-langit lunak di sepanjang tepi belahan. M. levator otot, yang tidak normal posterior melekat pada tepi bebas tulang langit-langit, adalah membedah gratis dan reorientasi. A 3-penutupan lapisan mukosa hidung, m. levator otot, dan mukosa oral kemudian dilakukan. Langit-langit mulut yang dihasilkan Fistula keras tertutup di kemudian hari.

Meskipun banyak metode untuk menutup langit-langit keras ada, salah satu teknik adalah penggunaan flap vomer. The mucoperiosteum dari tulang vomer meningkat pada yang lebih rendah ke arah superior. Flap ini kemudian diputar lateral untuk lampiran ke mucoperiosteal palatal flap kecil. Prosedur ini dapat memberikan penutup yang kedap air dengan ketinggian minimal palatal mucoperiosteum. Metode yang disukai melibatkan menaikkan mucoperiosteal flaps pada lisan dan hidung permukaan langit-langit keras dan penutup mereka dalam 2 lapisan di cacat. Flap yang vomer terutama berguna dengan lebar atau bilateral clefts. Vomer flaps memiliki kelemahan yang memerlukan penutupan dari 2 jahitan garis-garis pada permukaan hidung. Ketika digunakan dengan lisan mucoperiosteal flaps, maka vomer flaps yang melekat pada kelepak dibangkitkan dari permukaan hidung sumbing.

Dua-teknik flap

The 2-teknik flap posterior berbasis melibatkan 2 flaps yang memperpanjang panjang cacat. Berputar flap medial untuk menutup cacat. Metode ini adalah teknik yang paling umum digunakan untuk menutup clefts lengkap. Tidak ada tambahan panjang tersedia untuk penutupan alveolar setiap cacat dengan jenis perbaikan. Keuntungan dari metode ini adalah bahwa kejadian Fistula posterior rendah.

Setelah sayatan sepanjang celah margin yang telah dibuat, Veli m. levator otot palatini membedah jauh dari langit-langit mulut yang keras. Modifikasi yang mencakup infracture dari hamulus atau melucuti Veli palatini m. levator otot dari hamulus dapat dibuat; perubahan-perubahan ini sangat meningkatkan rotasi medial mucoperiosteal flaps. Manuver ini juga mengurangi ketegangan penutupan di persimpangan keras dan lunak selera, membantu mencegah pembentukan fistula. Mukosa hidung Setelah dibebaskan dari hidung permukaan langit-langit mulut yang keras, langit-langit mulut dapat ditutup dalam lapisan, yaitu lapisan hidung dan mulut anterior dan hidung, berotot, dan lisan lapisan posterior.

Three-flap/V-Y (Wardill-Kilner-Veau) Teknik

Pada tahun 1937, Kilner dan menggambarkan secara independen Wardill reposisi Vy teknik. Teknik ini terutama digunakan untuk perbaikan clefts tidak lengkap atau sekunder clefts langit-langit. Foramen yang tajam adalah perbatasan anterior perbaikan, dan anak lidah benar-benar dibagi posterior. Teoritis keuntungan dari teknik ini adalah bahwa mendorong kembali flap menambah panjang ke langit-langit. Panjang ini sulit dicapai tanpa incising lapisan hidung perbaikan.

Insisi dibuat di sepanjang pinggiran gratis dan diperpanjang belahan anterior dari puncak sumbing ke tempat gigi taring meletus. Diseksi posterior kemudian dilanjutkan di sepanjang sisi lisan bubungan alveolar ke retromolar trigonum. Mucoperiosteal flaps yang diangkat dari hidung dan lisan permukaan tulang langit-langit. Pembedahan tulang langit-langit yang lebih besar kapal dari foramen pedikel memanjang. Dalam hal kapal avulsed dan terluka, agunan yang mengalir dari langit-langit yang lebih rendah dan posterior arteri septum hidung biasanya cukup. Foramen tulang mengelilingi pembuluh dapat dibuka posterior untuk mendapatkan lebih panjang. Veli yang palatini otot tensor terangkat dari hamulus untuk membantu santai penutupan garis tengah. Billroth telah menganjurkan infracture dari hamulus, tetapi studi lebih lanjut mengungkapkan bahwa struktur ini kembali ke posisi prefracture dalam waktu 6 bulan.

Seperti dalam perbaikan lain, mukosa hidung dibebaskan dari tulang langit-langit dan ditutup untuk kedua sisi, atau jika perlu, ditutup dengan menggunakan flaps vomer. Otot dan mukosa oral tertutup dalam lapisan single kedua, biasanya dalam mode horizontal. Anterior, mucoperiosteal lisan flaps yang melekat pada tutup ketiga, yang melapisi mukosa langit-langit utama. Posterior, langit-langit mulut ditutup dalam 3 lapisan: mukosa hidung, m. levator otot (yang sebelumnya dibebaskan dari tulang langit-langit), dan oral mukosa.

Reverse double z-plasty

Pada tahun 1986, Furlow dijelaskan teknik untuk memperpanjang velum dan untuk menciptakan otot yang berfungsi m. levator sling. Metode ini sulit untuk tampil di clefts lebar. Namun, itu dianggap sebagai metode yang baik bila celah sempit atau jika belahan submucous ada. Lawan melibatkan teknik z-plasties dari mukosa dan otot dari langit-langit lunak. Tujuannya adalah untuk memisahkan nonfunctioning lampiran ke perbatasan posterior langit-langit yang keras dan untuk menggantikan mukosa dan otot-otot posterior.

Pertama z-plasty dibuat di sisi mukosa oral, sedangkan yang kedua adalah plasty z-terbalik di sisi mukosa hidung. Potongan dibuat, dan mukosa oral adalah membedah bebas dari otot yang mendasarinya. Di sisi kiri pasien, flap mukosa lisan juga berisi otot. Di sisi kanan pasien, otot disimpan dengan mukosa hidung yang mendasarinya. 2 otot-bantalan flaps transpos posterior, sementara yang tipis flaps nonmuscular ditempatkan anterior. Teknik ini memiliki efek memutar selempang otot posterior dan memperpanjang langit-langit lunak. Salah satu potensi masalah dengan teknik ini adalah pembentukan fistula di persimpangan keras dan lunak selera.

Submucous clefts

Pada tahun 1825, Roux menggambarkan sumbing posterior paling umum: yang submucous sumbing. Dia menyatakan bahwa 3 faktor yang terlibat dalam deformitas ini: (1) pada membran bagian langit-langit lunak tidak hadir, (2) langit-langit pendek, dan (3) tidak normal nasofaring adalah luas. Pada tahun 1930, Dorrance menemukan bahwa cacat anatomis terjadi dengan posisi anatomis Veli palatini m. levator. Pada tahun 1956, menggambarkan Calnan klasik submucous tiga serangkai dari sumbing langit-langit, yang didefinisikan oleh anak lidah terpecah dua belah, yang palatal diastasis otot, dan takik pada permukaan posterior langit-langit mulut yang keras.

Ada kontroversi mengenai apakah insiden otitis media dengan efusi meningkat pada anak-anak dengan submucous clefts. Penelitian telah menunjukkan peningkatan efusi perbaikan berikut sebuah submucous sumbing. Namun, studi lebih baru tidak menunjukkan peningkatan resolusi dari efusi setelah operasi.

Tingkat velopharyngeal ada kekurangan yang dapat didasarkan pada perpindahan anterior otot. Pembedahan diindikasikan untuk pasien dengan kondisi 2 kategori: (1) belahan yang terbuka dari langit-langit lunak dengan velopharyngeal insufisiensi atau (2) cacat yang terbuka, biasanya terdeteksi pada saat kelahiran, dengan pidato hypernasal presentasi. Kadang-kadang, langit-langit mulut sumbing submucous cacat ditemukan pada saat adenotonsillectomy, baik intraoperatively atau pascaoperasi, sebagai komplikasi dengan pidato hypernasal.

Teknik untuk penutupan submucous clefts adalah sama seperti yang dijelaskan di atas. Atau, ahli bedah dapat menggunakan flap faring teknik atau pharyngoplasty. Pharyngeal flap superior biasanya didasarkan pedikel kelepak mukosa dan otot pembatas yang mendasari. Tujuan keseluruhan adalah untuk menciptakan lateral port yang dapat dengan mudah dekat. Penggunaan flap faring paling baik bila pola penutupan sagital ada (yakni, ketika kontribusi terbesar velar penutup dinding lateral gerakan). Sebuah pola penutupan sagital paling sering terjadi dengan sumbing langit-langit mulut.

Pharyngoplasty melibatkan 2 flaps yang diposisikan di kedua sisi pharynx dan diputar superior untuk menciptakan velar pembukaan yang lebih kecil, sehingga membantu dalam penutupan langit-langit lunak. Metode ini lebih disukai ketika sebuah mahkota melingkar atau pola penutupan ada karena tidak mengganggu gerakan posterior langit-langit. Pemilihan teknik bergantung pada pola penutupan velar sebelum operasi.

Mencangkok tulang alveolar

Mencangkok tulang alveolar merupakan bagian integral dari clefts perbaikan yang melibatkan anterior rahang atas. Mendirikan serikat kurus dapat membantu untuk mencegah keruntuhan segmental berkenaan dgn rahang atas, untuk menutup fistula oronasal, dan untuk mendorong letusan gigi. Terlepas dari apakah perbaikan adalah awal atau terlambat, si bayi harus dilengkapi dengan sumbat dalam bulan pertama setelah kelahiran. Mencangkok tulang pada pasien lebih muda dari 2 tahun dianggap primer, dan sekunder mencangkok terjadi sesudahnya. Bahan cangkok dapat diperoleh dari pinggul, tulang iga, tungkai, atau meja luar tengkorak. Walaupun morbiditas dapat eksis di berbagai situs donor, manfaat menutup kesenjangan berkenaan dgn rahang atas lebih besar daripada potensi resiko.

Prosedur operasi melibatkan mukosa meningkatkan pedikel di kedua sisi berkenaan dgn rahang atas cacat. Dengan penggunaan salah satu donor yang dijelaskan situs, graft tulang dari cancellous ditempatkan ke dalam saku. Flap mukosa tertutup dalam mode sederhana. Sering kali, depresi dari basis Alar segera diperbaiki pada prosedur penyelesaian.

Pascaoperasi
Pascaoperasi  sumbing langit-langit mulut yang diperhatikan  meliputi perbaikan manajemen dan analgesia saluran. Memperbaiki perubahan langit-langit mulut hidung / lisan Airway dinamika dan dapat menimbulkan masalah pada periode pasca-operasi langsung, terutama pada anak-anak dengan urutan Pierre Robin. Efek abadi narkotika yang digunakan untuk anestesi juga dapat mengubah saluran napas atas dinamika. Karena penempatan jalan napas oral dapat mengganggu perbaikan langit-langit mulut, sebuah pengikat dari chromic 2-0 (atau sutera) jahitan ditempatkan melalui lidah anterior untuk mengizinkan maju traksi di lidah, sementara pasien berada di daerah postanesthesia. Jahitan ini akan dihapus setelah anak sadar penuh dan mampu mempertahankan saluran udara atas.

Analgesia adekuat penting dalam periode pasca-operasi untuk memungkinkan pasien untuk kembali ke kegiatan mereka secepat mungkin. Namun, penggunaan analgetika harus diimbangi dengan risiko dan selanjutnya napas oversedation kompromi. Umum, asetaminofen dengan kodein cukup untuk tujuan ini. Analgesik dapat dilanjutkan seperti yang diperlukan untuk selama 7-10 hari pascaoperasi dengan sedikit masalah; yang paling umum adalah efek samping sembelit.

Pada bayi dan anak-anak muda, lengan kekangan atau “tidak-tidak” “digunakan saat si anak tanpa pengawasan untuk mencegah penempatan jari di dalam mulut karena hal ini dapat mengganggu perbaikan.

Diet dalam periode pasca-operasi pada umumnya terbatas pada cairan dan makanan lunak yang tidak memerlukan mengunyah. Penggunaan botol adalah puting dihindari karena dapat mengganggu perbaikan. Penggunaan sendok juga dihindari untuk alasan yang sama. Makan dicapai dengan menggunakan salah satu cangkir (bukan gelas minum) atau Breck pengumpan (kateter karet merah menempel pada jarum suntik). Normal diet dan menyusui dapat dilanjutkan setelah 10-14 hari, tergantung pada jenis perbaikan. Pada 3 minggu, semua makanan dan pembatasan makan dihapus.

Kesehatan gigi terbaik adalah dilakukan oleh berkumur dengan air bersih, dengan merawat pasien untuk menghapus semua makanan dikumpulkan partikel. Penggunaan hidrogen peroksida harus dihindari karena dapat menghambat penyembuhan. Setelah 5-7 hari, hati-hati menyikat gigi mungkin akan dilanjutkan.

Begitu keluar dari rumah sakit, pasien harus memiliki tindak lanjut kunjungan pada 7-10 hari dan pada 3 minggu. Jika fistula kecil atau kerusakan luka dicatat dalam periode ini, menunggu setidaknya 6 bulan sebelum penutupan mencoba disarankan. Keterlambatan ini memungkinkan untuk luka maksimal contracture dan untuk reestablishment suplai darah ke jaringan.

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi.
  • Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.
  • Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.
  • Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat

Komplikasi

Obstruksi jalan napas

Seperti disebutkan sebelumnya, pascabedah obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling penting dalam periode pasca-operasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps dari lidah ke oropharynx sementara pasien tetap dibius dari anestesi. Intraoperative penempatan lidah tarikan jahitan membantu dalam pengelolaan situasi ini. Obstruksi jalan napas juga dapat menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika, terutama pada anak-anak dengan rahang kecil. Dalam beberapa kasus, penempatan dan pemeliharaan tracheotomy diperlukan perbaikan langit-langit mulut sampai selesai.

Pendarahan

Intraoperative perdarahan adalah komplikasi yang potensial. Karena kaya suplai darah ke langit-langit, yang memerlukan transfusi darah yang signifikan dapat terjadi. Ini dapat berbahaya pada bayi, dalam total volume darah yang rendah. Sebelum operasi penilaian tingkat hemoglobin dan platelet adalah important.6 Injeksi epinefrin sebelum insisi dan langit-langit intraoperative hidroklorida oxymetazoline penggunaan material kemasan yang basah dapat mengurangi kehilangan darah. Untuk mencegah kehilangan darah pascaoperasi, wilayah demucosalized langit-langit harus dikemas dengan Avitene atau agen hemostatic serupa.

Palatal fistula

Luka dehiscence (palatal fistula) dapat terjadi sebagai komplikasi dalam periode pasca-operasi langsung, atau dapat menjadi masalah yang tertunda. Sebuah Fistula palatal dapat terjadi di mana saja di sepanjang belahan asli situs. Insiden ini telah dilaporkan setinggi 34%, dan tingkat keparahan sumbing asli telah terbukti berkorelasi dengan risiko terjadinya fistula. Complete dehiscence jarang, tetapi segera reclosure harus dicoba jika hal itu terjadi. Fistula kecil yang terjadi di daerah luka maksimal ketegangan yang lebih umum. Ini biasanya terjadi di persimpangan primer dan sekunder selera anterior atau di persimpangan keras dan lunak selera posterior.

Pascabedah celah langit-langit fistula dapat dikelola dalam 2 cara. Pada pasien tanpa gejala, prostesis gigi dapat digunakan untuk menutup cacat dengan hasil yang baik. Seorang pasien dengan gejala mungkin membutuhkan pembedahan. Miskin pasokan darah, terutama pasokan anterior, adalah alasan utama kegagalan penutupan fistula. Oleh karena itu, penutupan dari anterior atau posterior persisten fistula tidak harus dicoba lebih cepat dari 6-12 bulan setelah operasi, ketika suplai darah memiliki kesempatan untuk membangun kembali sendiri. Saat ini, banyak pusat-pusat menunggu sampai pasien yang lebih tua (paling tidak 10 y) sebelum mencoba fistula perbaikan. Jika metode penutupan sederhana gagal, jaringan vascularized flaps, seperti lidah anterior flap, mungkin diperlukan untuk penutupan.

Kelainan Midface
Perawatan sumbing  langit-langit  di beberapa lembaga telah berfokus pada awal intervensi bedah. Salah satu efek negatif berkenaan degan rahang atas pertumbuhan dapat pembatasan persentase tertentu pasien. Selera yang diperbaiki pada usia dini mungkin memiliki penurunan anterior atau posterior dimensi, lengkung gigi yang lebih sempit, atau ketinggian yang tidak normal.

Kontroversi besar yang ada di topik ini karena penyebab hypoplasia, apakah itu perbaikan atau dampak dari celah itu sendiri pada primer dan sekunder pusat-pusat pertumbuhan di wajah pertengahan, adalah tidak jelas. Sebanyak 25% dari pasien dengan unilateral diperbaiki sumbing langit-langit mungkin perlu orthognathic operasi. LeFort  osteotomies dapat digunakan untuk memperbaiki midface hypoplasia, yang mengakibatkan cacat malocclusion dan rahang.

Daftar Pustaka

  1. Habel A, Sell D, Mars M. Management of cleft lip and palate. Arch Dis Child. Apr 1996;74(4):360-6. 
  2. Hodges PL. Cleft palate and velopharyngeal function. In: Selected Readings in Plastic Surgery. Vol 5. Dallas, Tex:. 1989:1-29.
  3. Jones MC. The Genetics of Cleft Lip and Palate: Information for Families. 2000.
  4. Kapetansky DI, Millard DR. Techniques in Cleft Lip, Nose, and Palate Reconstruction. Philadelphia, Pa:. Lippincott-Raven;1987.
  5. Marsh JL, Grames LM, Holtman B. Intravelar veloplasty: a prospective study. Cleft Palate J. Jan 1989;26(1):46-50. 
  6. Moore MD, Lawrence WT, Ptak JJ, Trier WC. Complications of primary palatoplasty: a twenty-one-year review. Cleft Palate J. Apr 1988;25(2):156-62. 
  7. Endriga MC, Kapp-Simon KA. Psychological issues in craniofacial care: state of the art. Cleft Palate Craniofac J. Jan 1999;36(1):3-11. 
  8. Eppley BL, Sadove AM. Management of alveolar cleft bone grafting–state of the art. Cleft Palate Craniofac J. May 2000;37(3):229-33. 
  9. Gaggl A, Schultes G, Karcher H. Aesthetic and functional outcome of surgical and orthodontic correction of bilateral clefts of lip, palate, and alveolus. Cleft Palate Craniofac J. Sep 1999;36(5):407-12.
  10. Gosain AK, Conley SF, Marks S, Larson DL. Submucous cleft palate: diagnostic methods and outcomes of surgical treatment. Plast Reconstr Surg. Jun 1996;97(7):1497-509. 
  11. Netter FH. Atlas of Human Anatomy. Summit, NJ: CIBA-GEIGY Corp;1989.
  12. Orr WC, Levine NS, Buchanan RT. Effect of cleft palate repair and pharyngeal flap surgery on upper airway obstruction during sleep. Plast Reconstr Surg. Aug 1987;80(2):226-32.
  13. Pensler JM, Bauer BS. Levator repositioning and palatal lengthening for submucous clefts. Plast Reconstr Surg. Nov 1988;82(5):765-9. 
  14. Samanich J. Cleft palate. Pediatr Rev. Jun 2009;30(6):230-2. Lidral AC, Moreno LM, Bullard SA. Genetic Factors and Orofacial Clefting. Semin Orthod. Jun 2008;14(2):103-114. .
  15. Pigott RW. Objectives for cleft palate repair. Ann Plast Surg. Sep 1987;19(3):247-59. 
  16. Posnick JC. The treatment of secondary and residual dentofacial deformities in the cleft patient. Surgical and orthodontic therapy. Clin Plast Surg. Jul 1997;24(3):583-97. 
  17. Rintala AE, Ranta R. Spontaneous narrowing of the palatal cleft during the first year of life: a quantitative study. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 1987;21(1):35-8. 
  18. Schultz RC. Cleft palate fistula repair. Improved results by the addition of bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Jan 1989;115(1):65-7. 
  19. Seibert RW, Wiet GJ, Bumsted RM. Cleft palate. In: Cummings CW, ed. Otolaryngology– Head and Neck Surgery. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby;1998.
  20. Semb G. Effect of alveolar bone grafting on maxillary growth in unilateral cleft lip and palate patients. Cleft Palate J. Jul 1988;25(3):288-95. 
  21. Shprintzen RJ, Bardach J. Cleft Palate Speech Management. St Louis, Mo: Mosby;1995.
  22. Stal S, Klebuc M, Taylor TD, et al. Algorithms for the treatment of cleft lip and palate. Clin Plast Surg. Oct 1998;25(4):493-507, vii. 
  23. Stark DB. Nasal lining in partial cleft palate repair. Plast Reconstr Surg. 1963;32:75.
  24. Vandeput JJ, Droogmans B, Tanner JC. Closure of palatal fistulas using a dermis-fat graft. Plast Reconstr Surg. May 1995;95(6):1105-7. 
  25. Witt PD, Marsh JL. Advances in assessing outcome of surgical repair of cleft lip and cleft palate. Plast Reconstr Surg. Dec 1997;100(7):1907-17. 
  26. Witzel MA, Salyer KE, Ross RB. Delayed hard palate closure: the philosophy revisited. Cleft Palate J. Oct 1984;21(4):263-9. 
  27. Johnson CY, Honein MA, Hobbs CA, Rasmussen SA. Prenatal diagnosis of orofacial clefts, National Birth Defects Prevention Study, 1998-2004. Prenat Diagn. May 19 2009;
  28. Maclean JE, Hayward P, Fitzgerald DA, Waters K. Cleft lip and/or palate and breathing during sleep. Sleep Med Rev. Jun 4 2009;
  29. Vlastos IM, Koudoumnakis E, Houlakis M, Nasika M, Griva M, Stylogianni E. Cleft lip and palate treatment of 530 children over a decade in a single centre. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Jul 2009;73(7):993-7. 
  30. Eley KA, Goodacre TE. Are routine pre-operative blood tests required in children undergoing primary cleft lip and/or palate repair?. J Plast Reconstr Aesthet Surg. Jun 19 2009;[
  31. [Guideline] Cunningham M, Cox EO. Hearing assessment in infants and children: recommendations beyond neonatal screening. Pediatrics. Feb 2003;111(2):436-40.
  32. Bardach J, Morris HL. Multidisciplinary Management of Cleft Lip and Palate. Philadelphia, Pa:. WB Saunders Co;1990.
  33. Blumenfeld Z, Blumenfeld I, Bronshtein M. The early prenatal diagnosis of cleft lip and the decision-making process. Cleft Palate Craniofac J. Mar 1999;36(2):105-7. 
  34. Braybrook C, Doudney K, Marçano AC. The T-box transcription factor gene TBX22 is mutated in X-linked cleft palate and ankyloglossia. Nat Genet. Oct 2001;29(2):179-83. 
  35. Christensen K. The 20th century Danish facial cleft population–epidemiological and genetic-epidemiological studies. Cleft Palate Craniofac J. Mar 1999;36(2):96-104.
  36. DeLuke DM, Marchand A, Robles EC, Fox P. Facial growth and the need for orthognathic surgery after cleft palate repair: literature review and report of 28 cases. J Oral Maxillofac Surg. Jul 1997;55(7):694-7; discussion 697-8. 

 

KORAN INDONESIA SEHAT

Yudhasmara Publisher

Jl Taman Bendungan Asahan 5 Jakarta Pusat

Phone : (021) 70081995 – 5703646

http://koranindonesiasehat.wordpress.com/

 

 

 

 

Copyright © 2009, Koran Indonesia  Sehat  Network  Information Education Network. All rights reserved.

About these ads

Responses

  1. kalu usia anak tersebut sudah remaja,tapi suaranya masih belum jelas, apakah anak tersebut masih bisa disembuhkan suaranya ?

  2. kalau usia anak sudah remaja, tapi suaranya masih belum jelas, apa kah itu masih bisa disembuhkan ?


Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

Kategori

Ikuti

Get every new post delivered to your Inbox.

Bergabunglah dengan 46 pengikut lainnya.

%d bloggers like this: